肺高血圧症

第1群：PAH・小さな肺動脈の病変

1. 肺動脈の壁の変化や収縮で流路が狭くなる
2. 肺血管抵抗が増し右室の負担が増える
3. 労作時息切れ・失神や右心不全につながる

観察へ：病型とリスクに合う薬を選ぶ。肺静脈閉塞性疾患などでは血管拡張後の肺水腫にも注意。

第2群：左心疾患から圧が伝わる

1. 左室や弁の病気で左房側の圧が上がる
2. 肺静脈・肺循環へ圧が伝わる
3. 肺うっ血と右心への負担が起こる

観察へ：心不全・弁膜症の治療と体液管理を確認。PAH用の薬を一律に使わない。

第3群：肺疾患・低酸素に伴う変化

1. 肺実質の病変や低酸素がある
2. 肺血管の収縮・血管床の減少などで抵抗が増える
3. ガス交換の障害と右室負担が重なる

観察へ：酸素条件と肺の病気を合わせて評価。重症度に応じた肺血管治療は専門施設で判断する。

第4群：慢性血栓塞栓性肺高血圧症

1. 残った血栓が器質化し肺動脈を狭窄・閉塞する
2. 閉塞と小血管の変化で抵抗が増える
3. 運動時の血流が不足し右心に負担がかかる

観察へ：急性肺塞栓症とは治療計画が異なる。血栓内膜摘除術・BPA・薬物療法の適応を専門チームで評価。

各群で注意：右心不全と低心拍出

1. 右室が高い負荷に対応できなくなる
2. 全身静脈のうっ血と前方への血流不足が起こる
3. 浮腫・腹部膨満・尿量低下・冷感・失神を来しうる

観察へ：むくみだけで水分を減らさず、血圧・尿量・末梢循環と治療反応を合わせて確認。

労作時息切れ・疲れやすさ

見る・聞く

どの動作で出るか、呼吸数・会話・努力呼吸・SpO₂と酸素条件、休息後の回復を確認。

何を反映するか

活動に必要な循環・酸素供給の不足や肺病変を反映する。

普段と比較

普段の歩行・着替え・入浴、同じ動作と酸素条件。

悪化を疑う変化

より軽い動作や安静で症状、回復が遅い、酸素需要増加。

再確認

活動を止め安全な体位で再測定。血圧・脈・意識・胸痛も確認し報告。

失神・前失神・胸痛

見る・聞く

発症時の活動・姿勢、持続、胸痛、血圧・脈・心電図、意識回復を確認。

何を反映するか

心拍出不足、不整脈、虚血などを疑う。

普段と比較

普段の血圧、投薬前後、直前の活動と水分出納。

悪化を疑う変化

新しい失神、反復、持続胸痛、冷汗・低血圧や意識変化。

再確認

歩行させず応援・緊急評価へ。休んで回復しても新しい失神を放置しない。

浮腫・腹部膨満・尿量低下

見る・聞く

体重、下肢浮腫、腹囲の変化、摂取・尿量、皮膚温、血圧を確認。

何を反映するか

右心うっ血と腎灌流低下の可能性。薬や腎疾患の影響もある。

普段と比較

同じ条件の体重、普段の尿量、利尿薬前後の出納。

悪化を疑う変化

浮腫・体重増加と尿量低下、冷感・血圧低下を伴う。

再確認

利尿後の症状だけでなく循環と腎機能を再評価。独断で補液・水分制限を強めない。

血痰・喀血

見る・聞く

量だけでなく持続・反復、呼吸・SpO₂、脈・血圧、抗凝固薬と処置歴を確認。

何を反映するか

肺血管からの出血や治療合併症などを疑う。

普段と比較

普段の痰、直近のBPAや薬、Hgbの推移。

悪化を疑う変化

持続・増量、血液を出しきれない、低酸素・循環変化。

再確認

応援要請し気道確保・吸引等を準備。抗凝固薬の対応を緊急確認する。

持続注射のアラーム・残量異常

見る・聞く

処方濃度・流量、電源、残量、接続・屈曲・漏れ、症状を確認。

何を反映するか

投与不足や中断による増悪、誤投与の可能性。

普段と比較

予定消費量、直前の交換・移動、通常の呼吸循環。

悪化を疑う変化

中断が疑われる、急な息切れ・胸痛・血圧低下。

再確認

直ちに専門チームへ連絡し施設手順で継続投与を確保。独断で急速注入や回路洗浄をしない。

注射部位の発赤・発熱

見る・聞く

挿入部、疼痛・浸出液、悪寒、体温・意識・呼吸循環を確認。

何を反映するか

持続カテーテルの感染・敗血症の可能性。

普段と比較

普段の部位、被覆材交換、発熱経過と薬の投与状況。

悪化を疑う変化

悪寒戦慄、血圧低下、意識変化、呼吸悪化。

再確認

培養・治療・代替投与経路を相談。ライン抜去で薬を突然中断しないよう計画する。

1｜負担を止めて安全を確保

失神・胸痛・強い息切れでは歩行を中止。呼吸・循環に合わせて体位を調整し、独歩で移動させない。

2｜呼吸と循環を同時に確認

意識、呼吸数・SpO₂・酸素条件、血圧・脈・心電図、末梢循環を確認。指示に従い酸素と処置を準備。

3｜原因群と治療条件を共有

PAH、左心、肺、CTEPHなどの分類、直近の右心評価、薬・最終服用・持続注射設定を引き継ぐ。

4｜持続投与を安全に保つ

専用ライン・ポンプ・残量・接続を照合。交換・搬送時も中断や急速注入を防ぐ。トラブルは直ちに専門チームへ。

5｜体液を前後で評価

体重・摂取・排泄・浮腫と血圧・腎機能を記録。補液も利尿も右心の状態と処方に合わせ、反応を再確認。

6｜検査・処置後を比較

カテーテル穿刺部、出血・血痰・酸素化、胸痛・循環を確認。BPA後の呼吸悪化は速やかに報告。

7｜安全な活動と退院支援

安定時は指示された運動・休息を調整。薬と酸素の供給、ポンプ予備物品、夜間連絡先、支援者の手順理解を確認。

原因群に応じた基礎疾患の治療

目的

左心・肺・低酸素などの原因と右心負担を軽減。

前に確認

原因群、心エコー・肺機能、酸素と併存症を確認。

中に観察

呼吸、体液、血圧、活動範囲と治療の有害反応を追う。

反応・再評価

症状・活動・検査の変化を合わせて評価。

適応・注意

第2群・第3群にPAH薬を一律使用しない。重症肺疾患関連例等は専門的に適応判断。

利尿薬による体液調整

目的

右心うっ血による浮腫・体液貯留を軽減。

前に確認

血圧、体重・出納、腎機能、Na・Kを確認。

中に観察

尿量と浮腫に加え、口渇・立ちくらみ・末梢循環を確認。

反応・再評価

体液貯留の改善と、血圧低下・腎機能悪化・電解質異常を再評価。

適応・注意

過度な利尿は心拍出を減らすおそれ。減量・補液を独断で決めない。

エンドセリン受容体拮抗薬

目的

PAHの血管収縮・増殖に関わる経路を抑える。

前に確認

適応、妊娠可能性・避妊、肝機能・Hgb、併用薬を確認。

中に観察

浮腫、貧血、肝障害の症状・採血を製剤ごとに確認。

反応・再評価

活動・症状・右心評価と副作用を比較。

適応・注意

製剤ごとの禁忌・検査時期に従う。薬の追加で浮腫が増えた可能性も考える。

PDE5阻害薬

目的

血管を緩める伝達物質の分解を抑え、適応のあるPAHの肺血管抵抗を下げる。

前に確認

病型、血圧、肝腎機能、硝酸薬・NO供与薬・リオシグアトと、CYP3A4に強く作用する併用薬を照合。

中に観察

頭痛、ほてり、めまい・血圧低下と症状の変化を観察。

反応・再評価

活動・循環と副作用を比較し、専門チームが治療反応を評価。

適応・注意

タダラフィルのPAH用製剤へ接続。硝酸薬等・リオシグアトは併用禁忌。NO吸入の例外的併用は専門医・緊急対応施設で判断。切替や腎肝機能による条件は添文と処方を照合。

sGC刺激薬

目的

血管を緩める伝達経路を刺激する。PAHや、手術不適応・術後残存／再発のCTEPHで適応を評価。

前に確認

対象病型、血圧、妊娠関連の条件、硝酸薬・PDE5阻害薬の使用を照合。

中に観察

血圧低下、立ちくらみ、失神、出血・血痰と呼吸の変化を確認。

反応・再評価

活動時症状と循環を比較。増量・切替後は忍容性も再評価する。

適応・注意

PDE5阻害薬や硝酸薬等と併用しない。切替間隔は製剤の添文と処方を確認。CTEPHの血行再建の評価も続ける。

プロスタサイクリン経路：持続静注

目的

適応のあるPAHで肺血管抵抗と右心負担を軽減。

前に確認

病型・循環、製剤、専用溶解液、濃度・流量・ポンプ・ラインを照合。

中に観察

血圧低下、頭痛・潮紅、出血、肺水腫、感染、残量とアラームを監視。

反応・再評価

症状・心拍出と副作用を確認。肺動脈圧の低下だけで増量を判断しない。

適応・注意

急な中断・減量で増悪しうる。急性右心不全等の禁忌と導入条件は添文で確認し、継続中の急変も独断で停止しない。

アクチビンシグナル伝達阻害薬

目的

対象となるPAHで、既存治療に追加して病態の経路へ作用する。

前に確認

適応、Hgb・血小板、出血、併用薬と妊娠関連の条件を確認。

中に観察

出血、血小板減少、Hgb上昇、血圧と皮膚・粘膜の変化を確認。

反応・再評価

症状・運動能力と採血を比べ、投与可否・間隔を専門チームが判断。

適応・注意

全てのPHが対象ではない。休薬・再開条件は最新添文で確認し長期安全性も継続評価する。

CTEPH：抗凝固療法と血行再建

目的

新たな血栓を防ぎ、器質化した閉塞への治療で血流を改善。

前に確認

出血リスク、閉塞部位と手術可能性、抗凝固薬、腎機能を確認。

中に観察

薬物療法中の出血、術後・BPA後の喀血、呼吸悪化、穿刺部と循環を観察。

反応・再評価

症状・血行動態・活動と残存PHを再評価。

適応・注意

血栓内膜摘除術、BPA、適応薬を専門チームで組み合わせる。PAH全例への抗凝固投与と混同しない。

心エコー

右室の大きさ・機能、推定圧、左心・弁の病変を評価。

組み合わせ・推移：推定値だけで確定診断や重症度を決めない。症状と右心カテーテル等を合わせる。

右心カテーテル

肺動脈圧・肺動脈楔入圧・心拍出量から病型と血行動態を評価。

組み合わせ・推移：肺動脈圧だけでなく左心側の圧と抵抗を組み合わせる。測定条件・治療前後を確認。

BNP

心室への負荷を評価し、治療反応の指標にする。

組み合わせ・推移：上昇は右心負荷でも起こる。腎機能・左心疾患、症状・体液と推移を合わせる。

BNPの検査詳細

PaO₂・血液ガス

酸素化と換気を評価。

組み合わせ・推移：低下の原因は複数。酸素流量・投与法を記録し、PaCO₂・pH・肺病変と照合。

PaO₂・血液ガスの検査詳細

Hgb

貧血や薬に伴う増加を評価。

組み合わせ・推移：低下は出血・貧血、高値は低酸素や治療の影響などを検討。症状と投薬前後を比較。

Hgbの検査詳細

血小板

薬の安全性と出血リスクを評価。

組み合わせ・推移：減少は投薬や基礎疾患と照合し、皮下出血・鼻出血・血痰を確認。

血小板の検査詳細

クレアチニン

右心不全・利尿中の腎機能を評価。

組み合わせ・推移：上昇を出納・血圧・体重と比較。うっ血と脱水の両方を考える。

クレアチニンの検査詳細

K

利尿薬等による電解質変化を評価。

組み合わせ・推移：低下・上昇とも不整脈に関わる。腎機能・薬・心電図と推移を確認。

Kの検査詳細

肺血流シンチ・CT・呼吸機能

血流欠損や肺病変を調べ原因群を絞る。

組み合わせ・推移：単独検査で病型を決めない。CTEPH評価と肺疾患評価で検査の役割が異なる。

6分間歩行・運動耐容能

活動時の症状と運動能力を評価。

組み合わせ・推移：距離だけでなく症状、酸素条件、脈と回復を比較。失神・胸痛などの不安定時に無理に実施しない。

S｜新しい症状と緊急度

• いつからどの動作で変化したか。
• 失神・胸痛・喀血、現在の意識・呼吸・循環。

B｜病型と治療条件

• 原因群、右心評価、薬・酸素、持続注射の製剤・濃度・流量と中断の可能性、直近の処置。

A｜前後の比較

• 普段と現在の活動・血圧・脈・SpO₂・酸素、体重・尿量、看護介入と反応。

R｜確認してほしいこと

• 急性右心不全や出血・感染の評価、投与経路復旧、酸素・循環・体液と搬送方針。

活動と相談の目安

普段より軽い動作で苦しい、むくみや体重が増える変化を相談。失神、安静時の強い息切れ・胸痛、咳と一緒に血が出る状態が続くときは緊急連絡。

薬とポンプを続ける準備

自己判断で薬を中断しない。持続注射は交換手順・予備電源と薬・夜間連絡先を支援者と確認する。

日常生活を調整

無理な負荷を避け、安定時の運動範囲・休息・酸素を相談。旅行・高地・飛行機は事前に計画する。

妊娠・薬の相談

妊娠や避妊は病状と薬の影響を含め専門チームに早めに相談。市販薬や他院処方を追加する前に共有する。